Miopatías inflamatorias y embarazo. Presentación de un caso y revisión de la literatura.

Inflamatatory miopathies and pregnancy. Case report and literature review.

Autores: 1. Benavides Agamez Juan Carlos 1., 2. Najera Alvarado Elmer Humberto 1., 3. Nievas Sánchez Marianne 2. 

1. Residente en Medicina Interna. Hospital Clínico – Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”. La Habana, Cuba.

2. Especialista de primer grado en Medicina Interna. Profesor Instructor. Hospital Clínico - Quirúrgico “Hermanos Ameijeiras”. La Habana, Cuba.

Correspondencia: Marianne Nievas Sánchez 

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RESUMEN

Introducción. Las miopatías inflamatorias idiopáticas constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por afectar preferentemente a la musculatura estriada y por su naturaleza inflamatoria. Se consideran enfermedades sistémicas, especialmente la dermatomiositis y la polimiositis, ya que, aunque el principal órgano diana es el músculo estriado, otras estructuras, como la piel o el sistema articular, se afectan con frecuencia. El embarazo constituye un importante factor de riesgo para estas enfermedades. La dermatomiositis y la polimiositis se consideran dentro de este grupo las que con mayor frecuencia afectan a las mujeres en edad fértil.

Objetivos. Analizar la relación entre embarazo y miopatías inflamatorias.

Presentación del caso. Mujer de 20 años con gestación de 18,3 semanas que ingresa con debilidad muscular proximal de la cintura escapular y pelviana asociado a ligera disfagia y eritema en heliotropo. Se detectó elevación de la TGP, TGO y CK así como un patrón miopático en la electromiografía. Se diagnosticó como una dermatomiositis. Se realizó interrupción del embarazo por beneficio materno y posterior a esto se inició tratamiento con prednisona, presentando buena respuesta al tratamiento y control de la enfermedad.

Conclusiones. El diagnóstico y tratamiento oportuno permiten controlar la actividad de la enfermedad y favorecer el beneficio materno-fetal.

Palabras clave. miopatía inflamatoria, dermatomiositis, embarazo.

ABSTRACT

Introduction. Idiopathic inflammatory myopathies constitute a group of diseases that are characterized by preferentially affecting striated muscles and by their inflammatory nature. Systemic diseases are considered, especially dermatomyositis and polymyositis, since, although the main target organ is striated muscle, other structures, such as the skin or the joint system, are frequently affected. Pregnancy is an important risk factor for these diseases. Dermatomyositis and polymyositis are considered within this group to be the ones that most frequently affect women of childbearing age.

Objectives. Analyze the relationship between pregnancy and inflammatory myopathies. Case presentation. A 20-year-old woman with 18.3 weeks' gestation admitted with proximal muscle weakness of the shoulder and pelvic girdle associated with mild dysphagia and heliotrope erythema. Elevation of GPT, GOT and CK was detected as well as a myopathic pattern in the electromyography. It was diagnosed as dermatomyositis. The pregnancy was terminated for maternal benefit and after this treatment with prednisone was started, presenting a good response to treatment and control of the disease.

Conclusions. Timely diagnosis and treatment allow controlling the activity of the disease and favoring the maternal-fetal benefit.

Keywords. inflammatory myopathies, dermatomyositis, pregnancy.

INTRODUCCIÓN

Las miopatías inflamatorias idiopáticas constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por afectar preferentemente a la musculatura estriada y por su naturaleza inflamatoria. Bajo este concepto se agrupan fundamentalmente tres entidades, la dermatomiositis, enfermedad bien definida; la polimiositis, que agrupa diversos trastornos que cursan con inflamación muscular y que se considera un diagnóstico de exclusión, y finalmente la miositis con cuerpos de inclusión, catalogada como esporádica. Su etiopatogenia no es bien conocida, sobre la base de un agente externo físico, químico o infeccioso que actúa en un territorio genético predispuesto se han planteado algunas teorías(1).

Las miopatías inflamatorias, especialmente la dermatomiositis y la polimiositis, se consideran enfermedades sistémicas, ya que aunque el principal órgano diana es el músculo estriado, otras estructuras, como la piel o el sistema articular, se afectan con frecuencia. También los órganos internos, en especial el pulmón, forman parte del espectro clínico de estas enfermedades. Diversos estudios epidemiológicos establecen sin lugar a dudas una estrecha relación entre dermatomiositis y cáncer y en menor medida también entre polimiositis y cáncer. En general, el cáncer que se asocia a estas enfermedades tiene un comportamiento paraneoplásico(1).

En cuanto a su frecuencia, pueden considerarse dentro del grupo de enfermedades raras debido a su baja incidencia. Estudios epidemiológicos llevados a cabo en diversos puntos del globo establecen una incidencia anual media de 2,1 a 7,7 casos nuevos por millón de habitantes y año. En España la incidencia anual media es similar, de 2,2 a 10,6 casos nuevos por millón de habitantes y año(1).

El embarazo constituye un importante factor de riesgo para las enfermedades reumáticas autoinmunes. La dermatomiositis y la polimiositis se consideran dentro de este grupo de enfermedades las que con mayor frecuencia afectan a las mujeres en edad fértil. Cuando éstas están activas durante el embarazo o son desencadenadas por el mismo se conoce que el pronóstico fetal es desfavorable(2).

CASO CLÍNICO

Mujer de 20 años ingresada en el servicio de hospitalización de medicina interna con embarazo de 18,3 semanas y cuadro clínico de 4 meses de evolución, consistente en debilidad muscular progresiva expresada por la paciente como “sensación de pesadez en las extremidades”, con dificultad para peinarse, subir y bajar escaleras, levantarse luego de estar sentada y sostener la cabeza. Estos síntomas son constantes, sin predominio horario, sin agravantes ni atenuantes. Esta debilidad se acompañó de tumefacción y enrojecimiento periorbitario de forma bilateral así

como también de ligera disfagia orofaríngea a alimentos líquidos y sólidos. Negó síntomas como disnea, tos, caída del cabello, fotosensibilidad al exponerse a la luz solar, artralgias y/o artritis. Asociado a esto en las consultas de control prenatal se constató elevación de la transaminasa glutámico oxalacética (TGO) y la transaminasa glutámico pirúvica (TGP) en valores de 199 U/L y 380 U/L respectivamente.

La historia obstétrica de la paciente se describe con una primera gestación (la actual) sin abortos previos. Negó antecedentes patológicos personales, así como también la realización de cirugías y transfusiones de sangre. Dentro de los antecedentes patológicos familiares se recogió el dato de madre y hermano en estudio por sospecha de colitis ulcerosa. Fumó por 4 años una cantidad aproximada de 5 a 10 cigarrillos al día.

Al examen físico fue notable la presencia de eritema de ambos párpados, así como edema periorbitario (eritema en heliotropo) (ver figura 1). También se encontraron pápulas violáceas en región malar bilateral y la fuerza muscular de los deltoides y flexores de la cadera se estimó en 3/5.

Figura 1.

 No se demostró la presencia de enfermedad neoplásica por estos estudios por lo que se consideró la presencia de una dermatomiositis idiopática. Se realizó una discusión multidisciplinaria que involucró a las especialidades de reumatología, dermatología, ginecoobstetricia y gastroenterología. Se llegó a la conclusión que se debía realizar la interrupción del embarazo por beneficio materno y además iniciar manejo con dosis bajas de esteroides (prednisona 15 mg al día) debido al empeoramiento clínico de la debilidad muscular. La realización de la biopsia de músculo se difirió debido a la necesidad de actuar con rapidez para lograr un beneficio materno y frenar la actividad de la enfermedad con el inicio del tratamiento esteroideo. Posterior a la finalización de la gestación y teniendo en cuenta la buena evolución obstétrica de la paciente, se inició manejo con prednisona a razón de 1 mg/kg/día y se trasladó al servicio de reumatología para seguimiento.

Discusión

La presentación más común de los pacientes con miopatía inflamatoria idiopática es la aparición gradual de debilidad muscular proximal simétrica asociada con elevaciones de enzimas indicativas de lesión muscular debido a la inflamación(3). Esta debilidad dificulta las actividades que precisan del normal funcionamiento de estos músculos, como tender la ropa, peinarse, subir escaleras o levantarse de la silla, entre otras(1).

Las manifestaciones cutáneas que acompañan a la debilidad son características de la dermatomiositis. Se consideran patognomónicas el edema palpebral de color lila o del heliotropo (nombre que recibe por su similitud con el color de esta flor) y los nódulos de Gottron, áreas eritematosas descamativas e infiltradas que aparecen sobre los nudillos de las manos. Otras lesiones cutáneas que aparecen son las localizadas en la zona del escote en forma de “V” o en la espalda en forma de “chal”, las cuales guardan relación con la estimulación por la luz solar(1).

Dentro de la afectación visceral la más frecuente que aparece en hasta casi la mitad de los pacientes es la pulmonar, siendo la forma intersticial la más común. La afección cardiaca es poco frecuente, pero cuando se presenta lo hace en forma de miocarditis, comporta un mal pronóstico y puede evolucionar a miocardiopatía dilatada(1).

Se conoce poco la asociación entre embarazo y dermatomiositis. Munira et al(4). proporcionaron una visión general de resultados del embarazo asociado a esta enfermedad y llegaron a la conclusión de que el control de la actividad de la enfermedad es crítico para el resultado fetal, debido a que la enfermedad activa se asocia con un desarrollo fetal desfavorable. Los cambios en el sistema inmunológico que ocurren durante la gestación pueden promover la actividad de la enfermedad o desencadenarla. Las principales complicaciones obstétricas que acontecen son el crecimiento intrauterino retardado, los abortos, la prematuridad y el bajo peso al nacer(2).

Las anomalías de laboratorio incluyen la elevación de una o más de las enzimas derivadas del músculo (creatinquinasa, lactato deshidrogenasa, aldolasa, aspartato aminotransferasa y alanino aminotransferasa). La creatinquinasa es la enzima muscular más sensible y es la que se analiza y se sigue con mayor frecuencia. Los niveles de esta enzima varían ampliamente, pero a menudo aumentan más de 10 veces por encima del límite superior normal en la enfermedad no tratada. Se utilizan para seguir la respuesta al tratamiento y detectar la recaída de la enfermedad en la mayoría de los pacientes, pero no se correlacionan con la gravedad de la enfermedad(3).

La presencia de autoanticuerpos es una de las características de las enfermedades autoinmunes. Dado que estas pruebas sólo son positivas en 20 – 40 % de los pacientes, un panel negativo para miopatías no descarta este diagnóstico. Por lo tanto, es crucial utilizar un juicio clínico cuidadoso basado en el examen físico y los estudios del paciente(3).

La electromiografía confirma el diagnóstico y muestra característicamente datos de miopatía y denervación, así como descargas repetitivas de altas frecuencia. La biopsia muscular pone de manifiesto una miositis inflamatoria con necrosis y fagocitosis de las fibras musculares. No sería imprescindible su realización en pacientes con síntomas típicos como el caso de nuestra paciente. En años recientes, la resonancia magnética de lugares como la circunferencia de la cadera y los músculos de los muslos ha proporcionado ayuda en el diagnóstico y ha sustituido la realización de la biopsia y la electromiografía; sin embargo, es un proceder costoso y en ocasiones de difícil acceso(5).

La terapia más frecuentemente usada en pacientes con dermatomiositis ha consistido en el uso de corticoesteroides solos o en combinación con metotrexate; en las formas más graves, ciclofosfamida y Cycloserina A. Se han utilizado otras combinaciones terapéuticas como las inmunoglobulinas, plasmaféresis, etc(5). En nuestra paciente solamente se utilizaron los esteroides en monoterapia y se logró buena respuesta al tratamiento, así como el control de la enfermedad.

REFERENCIAS

1. Selva O ́Callaghan A, Trallero Araguás E. Miopatías inflamatorias. Dermatomiositis, polimiositis y miositis con cuerpos de inclusión. Reumatol Clin. 2008; 4(5):197-206.

2. Akiyama Ch, Shirai T, Sato H, Fujii H, Ishii T, Harigae H. Association of various miositis-specific autoantibodies with dermatomyositis and polymyositis triggered by pregnancy. Rheumatology International. 2021 [Citado el 20 de junio de 2023]. https://doi.org/10.1007/s00296-021-0485-1.

3. Christopher – Stine L, Amato A, Vieugels RA. Overview of and approach to the idiopathic inflammatory myopathies – UpToDate. [Citado el 20 de junio de 2023]. Link: https://www.uptodate.com/contents/overview-of-and-approach-to-the- idiopathic-inflammatory-myopathies/print.

4. Munira S. Christopher-Stine L. Pregnancy in myositis and scleroderma. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2020; 64:59-67.

5. Almanza Liranza Z, Fernández Couce G, Perea Corral J, Quintana Mirabal S, Torres Gómez de Cádiz A. Dermatomiositis: a propósito de 3 casos interesantes. Revista Cubana de Pediatría 2010; 82(4):104-11. [Citado el 21 de junio de 2023]. Link: http:// scielo.sld.cu.